Рабочие листы
к вашим урокам
Скачать
1 слайд
Пак О.И., Ульяшин Д.Е.., Блохов А.В.
Отделение детской хирургии
Краевой клинический центр охраны материнства и детства,
г. Владивосток
(главный врач - д.м.н., профессор Антоненко Ф.Ф.).
МАЛЬФОРМАЦИЯ КИАРИ
2 слайд
Мальформация Киари состоит из 4 типов аномалий заднего мозга.
Большинство случаев приходится на типы 1 и 2.
3 слайд
Мальформация Киари-1- это
первичная эктопия мозжечка, т.е. аномалия мозга, при которой имеется только каудальное смещение мозжечка с вклинением миндалин ниже большого затылочного отверстия.
Могут быть гидромиелия и сирингомиелия шейного отдела. .
4 слайд
Средний возраст клинического проявления -41 год
(пределы-12-70 лет).
Основные жалобы:
- боль в шейной или затылочной области, слабость, гипестезия и онемение верхних конечностей, атаксия, диплопия, звон в ушах, рвота, дизартрия, обмороки, икота, гипергидроз лица, головокружение.
5 слайд
Клиническая картина представлена 3
группами симптомов:
1.Синдром сдавления в большом затылочном отверстии:
атаксия, кортико-спинальные и чувствительные нарушения, паралич нижних ЧМН, выраженная головная боль;
2.Синдром центрального поражения спинного мозга:
диссоциированные чувствительные расстройства (потеря болевой и температурной чувствительности при сохраненной поверхностной и глубокой ), признаки поражения длинных проводящих путей (сирингомиелитический синдром)
3.Мозжечковый синдром:
атаксия туловища и конечностей, нистагм, дизартрия
6 слайд
ДИАГНОСТИКА:
методом выбора является МРТ:
-вклинение миндалин мозжечка
ниже большого затылочного отверстия на 5 мм и более;
-сирингомиелия (в 20-30% случаев);
-вентральная компрессия ствола мозга;
7 слайд
МРТ больного с Киари -1
8 слайд
ЛЕЧЕНИЕ:
1. Пациентов с неврологической симптоматикой при Киари-1 необходимо оперировать как можно раньше ( Декомпрессия задней черепной ямки с коагуляцией миндалин мозжечка и пластикой твердой мозговой оболочки).
2. Асимптоматичных пациентов необходимо наблюдать до появления симптомов заболевания
9 слайд
ОСЛОЖНЕНИЯ ПОСЛЕ
ОПЕРАЦИЙ ПРИ КИАРИ-1:
-УГНЕНТЕНИЕ ДЫХАНИЯ И АПНОЭ;
-ЛИКВОРЕЯ;
-ВКЛИНЕНИЕ ПОЛУШАРИЙ
МОЗЖЕЧКА;
-ПОВРЕЖДЕНИЯ ЗАДНЕЙ НИЖНЕЙ
МОЗЖЕЧКОВОЙ АРТЕРИИ;
10 слайд
МАЛЬФОРМАЦИЯ КИАРИ-2-
это патология, сопровождающаяся каудальной дислокацией цервико-медуллярного сочленения, моста, 4 желудочка и продолговатого мозга.
Обычно сочетается с миеломенингоцеле (spina bifida occulta или aperta) и внутренней гидроцефалией.
11 слайд
12 слайд
Клинические проявления связаны с дисфункцией ствола мозга и нижних черепно-мозговых ядер:
Приступы апноэ, стридор, аспирация, слабость верхних конечностей, тетрапарез, нистагм, дисфония, слабость лицевой мускулатуры, дисфагия.
Во взрослом возрасте манифестация заболевания наблюдается редко.
13 слайд
Диагностика и лечение такие же как при типе 1.
Осложнения после операций:
-остановка дыхания
-менингит/вентрикулит
-аспирация
14 слайд
15 слайд
МАЛЬФОРМАЦИЯ КИАРИ-3
- это смещение структур задней черепной ямки с вклинением мозжечка в шейный канал, часто сопровождающееся с шейным или затылочным энцефалоцеле. Является наиболее тяжелой формой. Встречается редко.
Обычно не совместим с жизнью.
16 слайд
17 слайд
Мальформация Киари-4
-это гипоплазия мозжечка без его
вклинения.
Рабочие листы
к вашим урокам
Скачать
6 625 539 материалов в базе
Настоящий материал опубликован пользователем Федотова Ирина Леонидовна. Инфоурок является информационным посредником и предоставляет пользователям возможность размещать на сайте методические материалы. Всю ответственность за опубликованные материалы, содержащиеся в них сведения, а также за соблюдение авторских прав несут пользователи, загрузившие материал на сайт
Если Вы считаете, что материал нарушает авторские права либо по каким-то другим причинам должен быть удален с сайта, Вы можете оставить жалобу на материал.
Удалить материалВаша скидка на курсы
40%Курс профессиональной переподготовки
300/600 ч.
Курс профессиональной переподготовки
300/600 ч.
Курс профессиональной переподготовки
600 ч.
Мини-курс
6 ч.
Оставьте свой комментарий
Авторизуйтесь, чтобы задавать вопросы.