Рабочие листы
к вашим урокам
Скачать
1 слайд
ПУТИ ОБМЕНА ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
Кафедра биологической химии
2 слайд
Фенилаланин – незаменимая аминокислота, так как в клетках животных не синтезируется ее бензольное кольцо, гликокетогенная.
Тирозин – условнозаменимая аминокислота, может синтезироваться из фенилаланина, гликокетогенная.
3 слайд
ФЕНИЛАЛАНИН
ТИРОЗИН
ОПК
Белки
Ацетоацетат
Глюкоза
Катехоламины
Меланины
Йодтиронины
Дофамин
Норадреналин
Адреналин
Нервная ткань
Надпочечники
Кожа
Волосы
Радужная оболочка глаз
Щитовидная железа
Печень
Биологическая роль фенилаланина и тирозина
4 слайд
Тирозингидроксилаза (Fe2+)
ДОФА
ДОФамин
Адреналин
Норадреналин
Тирозин
Синтез катехоламинов
(надпочечники, нервная ткань)
О2
Н2О
ДОФА-декарбоксилаза (В6)
СО2
ДОФамингид-
роксилаза (С, Сu2+)
О2
Н2О
Метилтрансфераза
SAM
SAG-гомоцис
5 слайд
Значение катехоламинов
ДОФамин – нейромедиатор среднего отдела мозга.
Норадреналин – тормозный медиатор сим-патической нервной системы и разных отделов го-ловного мозга, может выполнять функцию возбуж-дающего медиатора в гипоталямусе, участвует в ре-гуляции гемодинамики сердечно-сосудистой сис-темы.
Адреналин – гормон интенсивной физической работы, синтезируется при стрессе, регулирует основной обмен, усиливает сокращение сердечной мышцы.
6 слайд
Болезнь Паркинсона – развивается при гипосек-реции дофамина в черной субстанции мозга (в среднем отделе мозга). Частота 1:200 среди людей старше 60 лет. Дефект ферментов тирозингидроксилазы или ДОФА-декарбоксилазы. Основные симптомы заболевания : акенизия (скованность движений), ригидность (напря-жение мышц), тремор (непроизвольное дрожание).
Гиперсекреция дофамина в височной доле мозга
обнаруживается при шизофрении.
Нарушение обмена ДОФамина
Тир
ДОФА
ДОФамин
О2
Н2О
тирозингидроксилаза
ДОФА-декарбоксилаза
СО2
7 слайд
Синтез меланинов (меланоциты)
Кожа
Волосы
Радужная оболочка глаз
CH
CH2
NH2
CООH
ОH
CH
CH2
NH2
CООH
ОH
ОH
О2
ДОФА
Пигменты МЕЛАНИНЫ
Тирозин
Н2О
Тирозиназа (Cu2+)
8 слайд
Синтез йодтиронинов (щитовидная железа)
НО
СН2
СН
СООН
NН2
Тиреоглобулин (ТГ)
2.
НО
СН2
СН
СО
NН2
Тирозин
НО
СН2
СН
СО
NН2
J2
НО
СН2
СН
СО
NН2
J
J2
НО
СН2
СН
СО
NН2
J
J
2 J -
2е
J20
(фиксация и окисление)
1.
3.
(комплекс тир и ТГ)
Монойодтирозин
(3-йодтирозин)
Дийодтирозин
(3,5-дийодтирозин)
3
3
5
9 слайд
Синтез трийодтиронина (Т3)
НО
СН2
СН
СО
NН2
J
НО
СН2
СН
СО
NН2
J
J
Монойодтирозин
(3-йодтирозин)
Дийодтирозин
(3,5-дийодтирозин)
О
СН2
СН
СО
NН2
J
J
НО
J
Н2О
ТГ
4.
Трийодтиронин (Т3)
3
3
5
3
5
3
10 слайд
Синтез тетрайодтиронина (тироксина, Т4)
НО
СН2
СН
СО
NН2
J
J
Дийодтирозин
(3,5-дийодтирозин)
3
5
НО
СН2
СН
СО
NН2
J
J
Дийодтирозин
(3,5-дийодтирозин)
3
5
О
СН2
СН
СО
NН2
J
J
J
НО
J
Тетрайодитироксин (тироксин, Т4)
5.
3
5
3
5
Т3 – более активен
Т4 – синтезируется в 10 раз больше
Т3 : Т4 = 1 : 10
Н2О
ТГ
11 слайд
Фенилаланин
Тирозин
n-гидроксифенилпируват
Гомогентизиновая
кислота
Фумарилацетоацетат
Фумарат
Ацетоацетат
Катаболизм фенилаланина и тирозина в печени
О2
Н2О
Фенилаланингидроксилаза
α-КГ
ГЛУ
Тирозинаминот-
рансфераза (В6)
О2
Н2О
Фумарилацето-
ацетатгидролаза
О2
Диоксигеназа
гомогентизиновой кислоты
ОПК
Глюкоза
n-гидроксипируват-
диоксигеназа
(С, Fe2+)
12 слайд
Фен
ПФ
α - КГ
Глу
СН2 – С – СООН
О
Фенилпируват
СН2 – СН – СООН
ОH
Фениллактат
Кровь
Почки
NADH+H+
NAD+
СН2 – СООН
Фенилацетат
H2O
СО2
NADH+H+
NAD+
Фенилаце-
тилглутамин
H2O
Глн
Альтернативные пути катаболизма фенилаланина
13 слайд
Белки (пищи и тканей)
Фен
Врожденные нарушения обмена ФЕН и ТИР
Фенилпируват
Фенилактат
Фенилацетат
Тир
ДОФА
Меланины
Гормоны
щитовидной
железы
Парагидрок-
сифенилпируват
n-гидрок-
сифенилпируват-
диоксигеназа
Фенилаланин-
гидроксилаза
Тирозиназа
(меланоциты)
Гомогентизиновая к-та
Диоксигеназа гомоге-
низированной кислоты
Фумаровая
Ацетоацетат
Тирозинемия II
Тирозинемия III
Фенилке-тонурия
Тирозинамино-
трансфераза
Альбинизм
Семейный гипо-
тиреоз (кретинизм)
Алкаптонурия
Фумарилацетоацетат
Фумарилацето-
ацетатгидролаза
Тирозинемия I (тирозиноз)
14 слайд
Фенилкетонурия – наследственное заболевание, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, частота 1:10 тыс. новорожденных.
дефект фермента фенилаланингидроксилазы.
В печени здоровых людей около 10% фенилаланина превращается в фениллактат и фенилацетилглутамат. При ФКУ в крови и моче повышается содержание метаболитов альтернативного пути: фенилпирувата, фенилацетата, фениллактата, которые токсичны для мозга.
Концентрация фенилаланина повышается в крови в 20-30 раз (в норме 1,0-2,0 мг/дл), в моче –в 100-300 раз по сравнению с нормой (30 мг/дл). Концентрация фенилпирувата и фениллактата в моче достигает 300-600 мг/дл при полном отсутствии в норме.
Фенилкетонурия
(пировиноградная олигофрения)
Фен
Тир
Фенилаланингидроксилаза
Фенилпируват
Фенилацетат
Фениллактат
15 слайд
Проявления ФКУ – нарушения умственного и физического развития, судорожный синдром, нарушение пигментации. Больные не доживают до 30 лет. Большие концентрации фенилаланина ограничивают транспорт тирозина и триптофана через гематоэнцефалический барьер и тормозят синтез нейромедиаторов (дофамина, норадреналина, серотонина).
Для выявления ФКУ разработана скрининг-программа (наличие простого метода обнаружения, опасные последствия, частота не менее 1:20 тыс., есть способы предупреждения или лечения).
Используют качественные и количественные методы обнаружения патологических метаболитов в моче (фенилпируват, фениллактат), определение фенилаланина в крови и моче.
Лечение: содержание ребенка 10-12 месяцев на диете с малым содержанием фен (не более 10-12 мг в сутки) с повышенным содержанием тир. Прием глу, который быстро поступая в мозг в реакции переаминирования переводит фенилпировиноградную кислоту в фенилаланин.
Фенилкетонурия
16 слайд
Наследуется по аутосомно-рецессивному типу,
частота 1:20 тыс. новорожденных.
Причина метаболического нарушения - врожденный дефект тирозиназы, катализирующей превращение тирозина в диоксифенилаланин в меланоцитах, что приводит к нарушению синтеза пигментов меланинов.
Клинические проявления альбинизма – снижение до отсутствия пигментации кожи, волос, снижение остроты зрения, светобоязнь. Длительное пребывание таких больных на солнце приводит к раку кожи.
Помощь – генетическая консультация.
Альбинизм
Тир
ДОФА
Тирозиназа
( в меланоцитах)
Меланины
(кожа, волосы, радужная оболочка)
17 слайд
Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, частота встречаемости – 2-5 : 1 млн. новорожденных.
Причина заболевания - дефект диоксигеназы гомо-гентизиновой кислоты. С мочой выделяется большое количество гомогентизиновой кислоты (до 0,5 г/сут), которая кислородом окисляется с образованием темных пигментов алкаптонов. Кроме потемнения мочи, характерна пигментация соединительной ткани (охроноз) и артрит.
Алкаптонурия («черная моча»)
Гомогентизиновая к-та
Диоксигеназа гомоге-
низированной кислоты
Ацетоацетат
Фумарат
Фумарилаце-
тоацетат
18 слайд
Нарушения катаболизма тирозина в печени приводит к тирозинемии и тирозинурии. Различают 3 типа тирозинемии:
1) Тирозинемия типа 1 (тирозиноз). Причина – дефект фермента фумарилацетоацетатгидролазы.
Клинические проявления у новорожденных – диарея, рвота, задержка в развитии. Без лечения дети погибают в возрасте 5-8 месяцев из-за развивающейся недостаточности печени.
Для лечения используют диету с пониженным содержанием тирозина и фенилаланина.
Тирозинемии
Ацетоацетат
Фумарат
Фумарилацетоацетат
Фумарилацетоацетатгидролаза
19 слайд
2) Тирозинемия типа 2 (Синдром Рихнера –Ханхорта). Причиной является дефект фермента тирозинаминотранс-феразы. Для заболевания характерны поражения глаз и кожи, умеренная умственная отсталость, нарушения координация движений.
3) Тирозинемия новорожденных (кратковременная). Причина – дефект фермента п–гидроксифенилпируватдиоксигеназы. В крови повышается концентрация п-гидроксифенилацетата, тирозина и фенилаланина.
Тирозинемии
n-гидроксифенилпируват
Гомогентизиновая к-та
n-гидроксифенилпи-
руватдиоксигеназа
ТИР
n-гидроксифенилпируват
Тирозинаминотрансфераза
При лечении назначают малобелковую диету и витамин С.
20 слайд
Биологическая роль триптофана
(незаменимая, гликокетогенная)
Триптофан
Серотонин
(медиатор)
Мелатонин (гормон)
Белок
(активные центры)
Никотинамид
(витамин РР)
Ацетоацетат
Глюкоза
Эпифиз
Печень
Нервная ткань,
гладкая муску-
латура, кишечник
21 слайд
Синтез серотонина (гладкая мускулатура, кишечник) и мелатонина (эпифиз)
Триптофан
NН
СН2
СН
СООН
NН2
О2
Н2О
NН
СН2
СН
СООН
NН2
НО
5-гидрокситриптофан
СО2
Декарбоксилаза -5-гид
рокситриптофана
NН
СН2
СН2
NН2
НО
SAM
(-CH3)
NН
СН2
СН2
NН2
Н3СО
Серотонин
СН3CoSKoA
NН
СН2
СН2
NН
Н3СО
СO
СН3
Мелатонин
Триптофандиокси-
геназа (С)
SAG
(В6)
22 слайд
Обмен триптофана
Триптофан
Печень
Никотинамид
Серотонин
Индолы
Нервная система
Бактерии желудочно-
кишечного тракта
Печень
Глюкоза
Кетоновые тела
23 слайд
Биологическая роль серотонина
Стимулирует сокращения гладкой мускулатуры, перистальтику кишечника;
Оказывает сосудосуживающее действием, регулирует АД, t, дыхание;
Обладает антидепрессивным действием;
Участвует в аллергических реакциях;
24 слайд
Синтез витамина РР
Триптофан
NН
СН2
СН
СООН
NН2
О2
Н2О
NН
СН2
СН
СООН
NН2
НО
5-гидрокситриптофан
Триптофандиокси-
геназа (С)
С
СН2
СН
СООН
О
NН2
Кинуренин
АЛА
С
О
N
NН2
Никотинамид
25 слайд
Врожденное нарушение обмена триптофана -
болезнь Хартнупа
Возникает метаболический дефект связан с генетическим дефектом фермента триптофандиоксигеназы или врожденным нарушением всасывания триптофана в кишечнике и реабсорбции в почках.
Основными клиническими и лабораторными проявлениями являются пеллагроподобные кожные проявления (дерматит), диарея, задержка умственного развития (дименция) (гиповитаминоз 3Д), психические расстройства, аттаксия, гипераминоацидурия.
триптофандиоксигеназа 5-гидрокситриптофан
Три
26 слайд
NH2
N
NH
-CH2-CH-COOH
NH2
NH3
N
NH
-CH=CH-COOH
гистидаза
Гистидин (гликопластическая, частично заменимая)
Гистидин
Уроканиновая кислота
Печень, кожа
Гистидин-
декарбоксилаза
СО2
N
NH
-CH2-CH-
(В6)
Гистамин
Нервная ткань, гладкая мускулатура, желудочно-кишечный тракт
Наследственный дефект гистидазы вызывает накопление гистидина и развитие гистидинемии, которая проявляется задержкой в умственном и физическом развитии детей.
27 слайд
Биологическая роль гистамина
Стимулирует секрецию желудочного сока, слюны;
Повышает проницаемость капилляров, вызывает отеки;
Снижает АД, но увеличивает внутричерепное давление;
Сокращает гладкую мускулатуру легких, вызывая удушье;
Участвует в воспалении – расширяет сосуды, покраснение кожи, отёк;
Вызывает аллергические реакции;
Выполняет роль нейромедиатора, медиатора боли.
Гис
Гистамин
28 слайд
Валин, лейцин, изолейцин
Незаменимые аминокислоты
Вал
Лей
Илей
гликогенная (пропионил-КоА
сукцинил-КоА
глю)
кетогенная
гликокетогенная
(ацетил-КоА + пропионил-КоА)
(ацетил-КоА
кетоновые тела)
29 слайд
Обмен аминокислот с разветвленной цепью
Лейцин
Изолейцин
Валин
α-Кетоизокапроат
α-Кето-β-метилвалериат
α-Кетоизовалериат
Ацил-КоА-
производ-
ные
жирных
кислот
CО2
αКГ
ГЛУ
Аминотрансфераза
АМК с разветвленной цепью
Дегидрогеназный комплекс
α-кетокислот с разветвленной цепью
30 слайд
β-окис-
ление
Врожденные нарушения разветвленных аминокислот
«Моча с запахом кленового сиропа»
α-кетоизовалери-ановая к-та
ТДФ
Лей
Илей
α-кетоизокап-
роновая к-та
α-кетометилва-
лериановая к-та
ТДФ
ТДФ
Изовалери-ановая к-та
Метилбу-
тановая к-та
Изобута-
новая к-та
Вал
Накопление в крови и тканях
Рабочие листы
к вашим урокам
Скачать
6 625 809 материалов в базе
Настоящий материал опубликован пользователем Ражабова Марина Данировна. Инфоурок является информационным посредником и предоставляет пользователям возможность размещать на сайте методические материалы. Всю ответственность за опубликованные материалы, содержащиеся в них сведения, а также за соблюдение авторских прав несут пользователи, загрузившие материал на сайт
Если Вы считаете, что материал нарушает авторские права либо по каким-то другим причинам должен быть удален с сайта, Вы можете оставить жалобу на материал.
Удалить материалВаша скидка на курсы
40%Курс профессиональной переподготовки
300/600 ч.
Курс профессиональной переподготовки
600 ч.
Курс профессиональной переподготовки
300/600 ч.
Мини-курс
10 ч.
Оставьте свой комментарий
Авторизуйтесь, чтобы задавать вопросы.