Инфоурок Другое ПрезентацииПути обмена отдельных аминокислот

Пути обмена отдельных аминокислот

Скачать материал
Скачать материал "Пути обмена отдельных аминокислот"

Получите профессию

Интернет-маркетолог

за 6 месяцев

Пройти курс

Рабочие листы
к вашим урокам

Скачать

Методические разработки к Вашему уроку:

Получите новую специальность за 2 месяца

Специалист в области обращения с отходами

Описание презентации по отдельным слайдам:

  • ПУТИ ОБМЕНА ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТКафедра биологической химии

    1 слайд

    ПУТИ ОБМЕНА ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
    Кафедра биологической химии

  • Фенилаланин – незаменимая аминокислота, так как в клетках животных не синтези...

    2 слайд

    Фенилаланин – незаменимая аминокислота, так как в клетках животных не синтезируется ее бензольное кольцо, гликокетогенная.
    Тирозин – условнозаменимая аминокислота, может синтезироваться из фенилаланина, гликокетогенная.

  • ФЕНИЛАЛАНИНТИРОЗИНОПКБелкиАцетоацетатГлюкозаКатехоламиныМеланины...

    3 слайд

    ФЕНИЛАЛАНИН
    ТИРОЗИН
    ОПК
    Белки
    Ацетоацетат
    Глюкоза
    Катехоламины
    Меланины
    Йодтиронины
    Дофамин
    Норадреналин
    Адреналин
    Нервная ткань
    Надпочечники
    Кожа
    Волосы
    Радужная оболочка глаз
    Щитовидная железа
    Печень
    Биологическая роль фенилаланина и тирозина

  • Тирозингидроксилаза (Fe2+) ДОФА ДОФамин АдреналинНорадреналинТирозинСинтез ка...

    4 слайд

    Тирозингидроксилаза (Fe2+)
    ДОФА
    ДОФамин
    Адреналин
    Норадреналин
    Тирозин
    Синтез катехоламинов
    (надпочечники, нервная ткань)
    О2
    Н2О
    ДОФА-декарбоксилаза (В6)
    СО2
    ДОФамингид-
    роксилаза (С, Сu2+)
    О2
    Н2О
    Метилтрансфераза
    SAM
    SAG-гомоцис

  • Значение катехоламиновДОФамин – нейромедиатор среднего отдела мозга.

Норадре...

    5 слайд

    Значение катехоламинов
    ДОФамин – нейромедиатор среднего отдела мозга.

    Норадреналин – тормозный медиатор сим-патической нервной системы и разных отделов го-ловного мозга, может выполнять функцию возбуж-дающего медиатора в гипоталямусе, участвует в ре-гуляции гемодинамики сердечно-сосудистой сис-темы.

    Адреналин – гормон интенсивной физической работы, синтезируется при стрессе, регулирует основной обмен, усиливает сокращение сердечной мышцы.

  • Болезнь Паркинсона – развивается при гипосек-реции дофамина в черной субстанц...

    6 слайд

    Болезнь Паркинсона – развивается при гипосек-реции дофамина в черной субстанции мозга (в среднем отделе мозга). Частота 1:200 среди людей старше 60 лет. Дефект ферментов тирозингидроксилазы или ДОФА-декарбоксилазы. Основные симптомы заболевания : акенизия (скованность движений), ригидность (напря-жение мышц), тремор (непроизвольное дрожание).

    Гиперсекреция дофамина в височной доле мозга
    обнаруживается при шизофрении.
    Нарушение обмена ДОФамина
    Тир
    ДОФА
    ДОФамин
    О2
    Н2О
    тирозингидроксилаза
    ДОФА-декарбоксилаза
    СО2

  • Синтез меланинов (меланоциты)Кожа
ВолосыРадужная оболочка глазCHCH2NH2CООHОH...

    7 слайд

    Синтез меланинов (меланоциты)
    Кожа
    Волосы
    Радужная оболочка глаз
    CH
    CH2
    NH2
    CООH
    ОH
    CH
    CH2
    NH2
    CООH
    ОH
    ОH
    О2
    ДОФА
    Пигменты МЕЛАНИНЫ
    Тирозин
    Н2О
    Тирозиназа (Cu2+)

  • Синтез  йодтиронинов (щитовидная железа)НОСН2СНСООНNН2Тиреоглобулин (ТГ)2.НОС...

    8 слайд

    Синтез йодтиронинов (щитовидная железа)
    НО
    СН2
    СН
    СООН
    NН2
    Тиреоглобулин (ТГ)
    2.
    НО
    СН2
    СН
    СО
    NН2
    Тирозин
    НО
    СН2
    СН
    СО
    NН2
    J2
    НО
    СН2
    СН
    СО
    NН2
    J
    J2
    НО
    СН2
    СН
    СО
    NН2
    J
    J
    2 J -

    J20
    (фиксация и окисление)
    1.
    3.
    (комплекс тир и ТГ)
    Монойодтирозин
    (3-йодтирозин)
    Дийодтирозин
    (3,5-дийодтирозин)
    3
    3
    5

  • Синтез  трийодтиронина (Т3)НОСН2СНСОNН2JНОСН2СНСОNН2JJМонойодтирозин
(3-йодти...

    9 слайд

    Синтез трийодтиронина (Т3)
    НО
    СН2
    СН
    СО
    NН2
    J
    НО
    СН2
    СН
    СО
    NН2
    J
    J
    Монойодтирозин
    (3-йодтирозин)
    Дийодтирозин
    (3,5-дийодтирозин)
    О
    СН2
    СН
    СО
    NН2
    J
    J
    НО
    J
    Н2О
    ТГ
    4.
    Трийодтиронин (Т3)
    3
    3
    5
    3
    5
    3

  • Синтез  тетрайодтиронина (тироксина, Т4)НОСН2СНСОNН2JJДийодтирозин
(3,5-дийод...

    10 слайд

    Синтез тетрайодтиронина (тироксина, Т4)
    НО
    СН2
    СН
    СО
    NН2
    J
    J
    Дийодтирозин
    (3,5-дийодтирозин)
    3
    5
    НО
    СН2
    СН
    СО
    NН2
    J
    J
    Дийодтирозин
    (3,5-дийодтирозин)
    3
    5
    О
    СН2
    СН
    СО
    NН2
    J
    J
    J
    НО
    J
    Тетрайодитироксин (тироксин, Т4)
    5.
    3
    5
    3
    5
    Т3 – более активен
    Т4 – синтезируется в 10 раз больше
    Т3 : Т4 = 1 : 10
    Н2О
    ТГ

  • Фенилаланин  Тирозин n-гидроксифенилпируват Гомогентизиновая
кислотаФумарилац...

    11 слайд

    Фенилаланин

    Тирозин
    n-гидроксифенилпируват
    Гомогентизиновая
    кислота
    Фумарилацетоацетат
    Фумарат
    Ацетоацетат
    Катаболизм фенилаланина и тирозина в печени
    О2
    Н2О
    Фенилаланингидроксилаза
    α-КГ
    ГЛУ
    Тирозинаминот-
    рансфераза (В6)

    О2
    Н2О
    Фумарилацето-
    ацетатгидролаза
    О2
    Диоксигеназа
    гомогентизиновой кислоты
    ОПК
    Глюкоза
    n-гидроксипируват-
    диоксигеназа
    (С, Fe2+)

  • ФенПФα - КГГлуСН2 – С – СООНОФенилпируватСН2 – СН – СООНОHФениллактатКровьПоч...

    12 слайд

    Фен
    ПФ
    α - КГ
    Глу
    СН2 – С – СООН
    О
    Фенилпируват
    СН2 – СН – СООН
    ОH
    Фениллактат
    Кровь
    Почки
    NADH+H+
    NAD+
    СН2 – СООН
    Фенилацетат
    H2O
    СО2
    NADH+H+
    NAD+
    Фенилаце-
    тилглутамин
    H2O
    Глн
    Альтернативные пути катаболизма фенилаланина

  • Белки (пищи и тканей)ФенВрожденные нарушения обмена ФЕН и ТИРФенилпируватФени...

    13 слайд

    Белки (пищи и тканей)
    Фен
    Врожденные нарушения обмена ФЕН и ТИР
    Фенилпируват
    Фенилактат
    Фенилацетат
    Тир
    ДОФА
    Меланины
    Гормоны
    щитовидной
    железы
    Парагидрок-
    сифенилпируват
    n-гидрок-
    сифенилпируват-
    диоксигеназа
    Фенилаланин-
    гидроксилаза
    Тирозиназа
    (меланоциты)
    Гомогентизиновая к-та
    Диоксигеназа гомоге-
    низированной кислоты
    Фумаровая
    Ацетоацетат
    Тирозинемия II
    Тирозинемия III
    Фенилке-тонурия
    Тирозинамино-
    трансфераза
    Альбинизм
    Семейный гипо-
    тиреоз (кретинизм)
    Алкаптонурия
    Фумарилацетоацетат
    Фумарилацето-
    ацетатгидролаза
    Тирозинемия I (тирозиноз)

  • Фенилкетонурия – наследственное заболевание, наследуется по аутосомно-рецес...

    14 слайд

    Фенилкетонурия – наследственное заболевание, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, частота 1:10 тыс. новорожденных.
    дефект фермента фенилаланингидроксилазы.
    В печени здоровых людей около 10% фенилаланина превращается в фениллактат и фенилацетилглутамат. При ФКУ в крови и моче повышается содержание метаболитов альтернативного пути: фенилпирувата, фенилацетата, фениллактата, которые токсичны для мозга.
    Концентрация фенилаланина повышается в крови в 20-30 раз (в норме 1,0-2,0 мг/дл), в моче –в 100-300 раз по сравнению с нормой (30 мг/дл). Концентрация фенилпирувата и фениллактата в моче достигает 300-600 мг/дл при полном отсутствии в норме.
    Фенилкетонурия
    (пировиноградная олигофрения)
    Фен
    Тир
    Фенилаланингидроксилаза
    Фенилпируват
    Фенилацетат
    Фениллактат

  • Проявления ФКУ – нарушения умственного и физического развития, судорожный син...

    15 слайд

    Проявления ФКУ – нарушения умственного и физического развития, судорожный синдром, нарушение пигментации. Больные не доживают до 30 лет. Большие концентрации фенилаланина ограничивают транспорт тирозина и триптофана через гематоэнцефалический барьер и тормозят синтез нейромедиаторов (дофамина, норадреналина, серотонина).

    Для выявления ФКУ разработана скрининг-программа (наличие простого метода обнаружения, опасные последствия, частота не менее 1:20 тыс., есть способы предупреждения или лечения).

    Используют качественные и количественные методы обнаружения патологических метаболитов в моче (фенилпируват, фениллактат), определение фенилаланина в крови и моче.

    Лечение: содержание ребенка 10-12 месяцев на диете с малым содержанием фен (не более 10-12 мг в сутки) с повышенным содержанием тир. Прием глу, который быстро поступая в мозг в реакции переаминирования переводит фенилпировиноградную кислоту в фенилаланин.
    Фенилкетонурия

  • Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, 
частота 1:20 тыс. новорожденных....

    16 слайд

    Наследуется по аутосомно-рецессивному типу,
    частота 1:20 тыс. новорожденных.
    Причина метаболического нарушения - врожденный дефект тирозиназы, катализирующей превращение тирозина в диоксифенилаланин в меланоцитах, что приводит к нарушению синтеза пигментов меланинов.
    Клинические проявления альбинизма – снижение до отсутствия пигментации кожи, волос, снижение остроты зрения, светобоязнь. Длительное пребывание таких больных на солнце приводит к раку кожи.
    Помощь – генетическая консультация.
    Альбинизм
    Тир
    ДОФА
    Тирозиназа
    ( в меланоцитах)
    Меланины
    (кожа, волосы, радужная оболочка)

  • Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, частота встречаемости – 2-5 : 1 м...

    17 слайд

    Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, частота встречаемости – 2-5 : 1 млн. новорожденных.
    Причина заболевания - дефект диоксигеназы гомо-гентизиновой кислоты. С мочой выделяется большое количество гомогентизиновой кислоты (до 0,5 г/сут), которая кислородом окисляется с образованием темных пигментов алкаптонов. Кроме потемнения мочи, характерна пигментация соединительной ткани (охроноз) и артрит.
    Алкаптонурия («черная моча»)
    Гомогентизиновая к-та
    Диоксигеназа гомоге-
    низированной кислоты
    Ацетоацетат
    Фумарат
    Фумарилаце-
    тоацетат

  • Нарушения катаболизма тирозина в печени приводит к тирозинемии и тирозинурии....

    18 слайд

    Нарушения катаболизма тирозина в печени приводит к тирозинемии и тирозинурии. Различают 3 типа тирозинемии:
    1) Тирозинемия типа 1 (тирозиноз). Причина – дефект фермента фумарилацетоацетатгидролазы.
    Клинические проявления у новорожденных – диарея, рвота, задержка в развитии. Без лечения дети погибают в возрасте 5-8 месяцев из-за развивающейся недостаточности печени.
    Для лечения используют диету с пониженным содержанием тирозина и фенилаланина.
    Тирозинемии
    Ацетоацетат
    Фумарат
    Фумарилацетоацетат
    Фумарилацетоацетатгидролаза

  • 2) Тирозинемия типа 2 (Синдром Рихнера –Ханхорта). Причиной является дефект...

    19 слайд



    2) Тирозинемия типа 2 (Синдром Рихнера –Ханхорта). Причиной является дефект фермента тирозинаминотранс-феразы. Для заболевания характерны поражения глаз и кожи, умеренная умственная отсталость, нарушения координация движений.


    3) Тирозинемия новорожденных (кратковременная). Причина – дефект фермента п–гидроксифенилпируватдиоксигеназы. В крови повышается концентрация п-гидроксифенилацетата, тирозина и фенилаланина.
    Тирозинемии
    n-гидроксифенилпируват
    Гомогентизиновая к-та
    n-гидроксифенилпи-
    руватдиоксигеназа
    ТИР
    n-гидроксифенилпируват
    Тирозинаминотрансфераза
    При лечении назначают малобелковую диету и витамин С.

  • Биологическая роль триптофана (незаменимая, гликокетогенная) ТриптофанСерото...

    20 слайд

    Биологическая роль триптофана
    (незаменимая, гликокетогенная)
    Триптофан
    Серотонин
    (медиатор)
    Мелатонин (гормон)
    Белок
    (активные центры)
    Никотинамид
    (витамин РР)
    Ацетоацетат
    Глюкоза
    Эпифиз
    Печень
    Нервная ткань,
    гладкая муску-
    латура, кишечник

  • Синтез серотонина (гладкая мускулатура, кишечник) и мелатонина (эпифиз) Трипт...

    21 слайд

    Синтез серотонина (гладкая мускулатура, кишечник) и мелатонина (эпифиз)
    Триптофан

    СН2
    СН
    СООН
    NН2
    О2
    Н2О

    СН2
    СН
    СООН
    NН2
    НО
    5-гидрокситриптофан
    СО2
    Декарбоксилаза -5-гид
    рокситриптофана

    СН2
    СН2
    NН2
    НО
    SAM
    (-CH3)

    СН2
    СН2
    NН2
    Н3СО
    Серотонин
    СН3CoSKoA

    СН2
    СН2

    Н3СО
    СO
    СН3
    Мелатонин
    Триптофандиокси-
    геназа (С)
    SAG
    (В6)

  • Обмен триптофанаТриптофанПеченьНикотинамидСеротонинИндолыНервная системаБакте...

    22 слайд

    Обмен триптофана
    Триптофан
    Печень
    Никотинамид
    Серотонин
    Индолы
    Нервная система
    Бактерии желудочно-
    кишечного тракта
    Печень
    Глюкоза
    Кетоновые тела

  • Биологическая роль серотонинаСтимулирует сокращения гладкой мускулатуры, пери...

    23 слайд

    Биологическая роль серотонина
    Стимулирует сокращения гладкой мускулатуры, перистальтику кишечника;
    Оказывает сосудосуживающее действием, регулирует АД, t, дыхание;
    Обладает антидепрессивным действием;
    Участвует в аллергических реакциях;

  • Синтез витамина РРТриптофанNНСН2СНСООНNН2О2Н2ОNНСН2СНСООНNН2НО5-гидрокситрипт...

    24 слайд

    Синтез витамина РР
    Триптофан

    СН2
    СН
    СООН
    NН2
    О2
    Н2О

    СН2
    СН
    СООН
    NН2
    НО
    5-гидрокситриптофан
    Триптофандиокси-
    геназа (С)
    С
    СН2
    СН
    СООН
    О
    NН2
    Кинуренин
    АЛА
    С
    О
    N
    NН2
    Никотинамид

  • Врожденное нарушение обмена триптофана - 
болезнь ХартнупаВозникает метаболич...

    25 слайд

    Врожденное нарушение обмена триптофана -
    болезнь Хартнупа
    Возникает метаболический дефект связан с генетическим дефектом фермента триптофандиоксигеназы или врожденным нарушением всасывания триптофана в кишечнике и реабсорбции в почках.
    Основными клиническими и лабораторными проявлениями являются пеллагроподобные кожные проявления (дерматит), диарея, задержка умственного развития (дименция) (гиповитаминоз 3Д), психические расстройства, аттаксия, гипераминоацидурия.

    триптофандиоксигеназа 5-гидрокситриптофан
    Три

  • NH2NNH-CH2-CH-COOHNH2NH3NNH-CH=CH-COOHгистидазаГистидин (гликопластическая, ч...

    26 слайд

    NH2
    N
    NH
    -CH2-CH-COOH
    NH2
    NH3
    N
    NH
    -CH=CH-COOH
    гистидаза
    Гистидин (гликопластическая, частично заменимая)
    Гистидин
    Уроканиновая кислота
    Печень, кожа
    Гистидин-
    декарбоксилаза
    СО2
    N
    NH
    -CH2-CH-
    (В6)
    Гистамин
    Нервная ткань, гладкая мускулатура, желудочно-кишечный тракт
    Наследственный дефект гистидазы вызывает накопление гистидина и развитие гистидинемии, которая проявляется задержкой в умственном и физическом развитии детей.

  • Биологическая роль гистаминаСтимулирует секрецию желудочного сока, слюны;
Пов...

    27 слайд

    Биологическая роль гистамина
    Стимулирует секрецию желудочного сока, слюны;
    Повышает проницаемость капилляров, вызывает отеки;
    Снижает АД, но увеличивает внутричерепное давление;
    Сокращает гладкую мускулатуру легких, вызывая удушье;
    Участвует в воспалении – расширяет сосуды, покраснение кожи, отёк;
    Вызывает аллергические реакции;
    Выполняет роль нейромедиатора, медиатора боли.


    Гис
    Гистамин

  • Валин, лейцин, изолейцинНезаменимые аминокислоты  ВалЛейИлейгликогенная (проп...

    28 слайд

    Валин, лейцин, изолейцин
    Незаменимые аминокислоты
    Вал
    Лей
    Илей
    гликогенная (пропионил-КоА
    сукцинил-КоА
    глю)
    кетогенная
    гликокетогенная
    (ацетил-КоА + пропионил-КоА)
    (ацетил-КоА
    кетоновые тела)

  • Обмен аминокислот с разветвленной цепьюЛейцинИзолейцинВалинα-Кетоизокапроатα-...

    29 слайд

    Обмен аминокислот с разветвленной цепью
    Лейцин
    Изолейцин
    Валин
    α-Кетоизокапроат
    α-Кето-β-метилвалериат
    α-Кетоизовалериат
    Ацил-КоА-
    производ-
    ные
    жирных
    кислот
    CО2
    αКГ
    ГЛУ
    Аминотрансфераза
    АМК с разветвленной цепью
    Дегидрогеназный комплекс
    α-кетокислот с разветвленной цепью

  • β-окис-
лениеВрожденные нарушения разветвленных аминокислот«Моча с запахом кл...

    30 слайд

    β-окис-
    ление
    Врожденные нарушения разветвленных аминокислот
    «Моча с запахом кленового сиропа»
    α-кетоизовалери-ановая к-та
    ТДФ
    Лей
    Илей
    α-кетоизокап-
    роновая к-та
    α-кетометилва-
    лериановая к-та
    ТДФ
    ТДФ
    Изовалери-ановая к-та
    Метилбу-
    тановая к-та
    Изобута-
    новая к-та
    Вал
    Накопление в крови и тканях

Получите профессию

Бухгалтер

за 6 месяцев

Пройти курс

Рабочие листы
к вашим урокам

Скачать

Скачать материал

Найдите материал к любому уроку, указав свой предмет (категорию), класс, учебник и тему:

6 625 809 материалов в базе

Скачать материал

Вам будут интересны эти курсы:

Оставьте свой комментарий

Авторизуйтесь, чтобы задавать вопросы.

  • Скачать материал
    • 09.08.2020 387
    • PPTX 6.3 мбайт
    • Оцените материал:
  • Настоящий материал опубликован пользователем Ражабова Марина Данировна. Инфоурок является информационным посредником и предоставляет пользователям возможность размещать на сайте методические материалы. Всю ответственность за опубликованные материалы, содержащиеся в них сведения, а также за соблюдение авторских прав несут пользователи, загрузившие материал на сайт

    Если Вы считаете, что материал нарушает авторские права либо по каким-то другим причинам должен быть удален с сайта, Вы можете оставить жалобу на материал.

    Удалить материал
  • Автор материала

    Ражабова Марина Данировна
    Ражабова Марина Данировна
    • На сайте: 3 года и 3 месяца
    • Подписчики: 0
    • Всего просмотров: 82457
    • Всего материалов: 246

Ваша скидка на курсы

40%
Скидка для нового слушателя. Войдите на сайт, чтобы применить скидку к любому курсу
Курсы со скидкой

Курс профессиональной переподготовки

Копирайтер

Копирайтер

500/1000 ч.

Подать заявку О курсе

Курс профессиональной переподготовки

Библиотечно-библиографические и информационные знания в педагогическом процессе

Педагог-библиотекарь

300/600 ч.

от 7900 руб. от 3950 руб.
Подать заявку О курсе
  • Сейчас обучается 458 человек из 66 регионов

Курс профессиональной переподготовки

Руководство электронной службой архивов, библиотек и информационно-библиотечных центров

Начальник отдела (заведующий отделом) архива

600 ч.

9840 руб. 5900 руб.
Подать заявку О курсе

Курс профессиональной переподготовки

Организация деятельности библиотекаря в профессиональном образовании

Библиотекарь

300/600 ч.

от 7900 руб. от 3950 руб.
Подать заявку О курсе
  • Сейчас обучается 282 человека из 66 регионов

Мини-курс

Основы искусствознания

5 ч.

780 руб. 390 руб.
Подать заявку О курсе

Мини-курс

Педагогические и психологические основы образования

3 ч.

780 руб. 390 руб.
Подать заявку О курсе

Мини-курс

Стратегии и инструменты для эффективного продвижения бизнеса в интернете

10 ч.

1180 руб. 590 руб.
Подать заявку О курсе